鼻部恶性肉芽肿(malignant granuloma，MG)是一种进行性坏死性溃疡性肉芽肿，可同时或后发于面中部如内眦、腭部及鼻窦内侧，往往危及生命。病因未明。随着病理组织学与免疫组化技术的发展，许多学者认为恶性肉芽肿属于肿瘤，为恶性淋巴瘤(T/NK细胞淋巴瘤)的一种。
因本病少见，易误诊或延迟确诊，在此提出如下一些建议，望有助于及时确诊与适当治疗。首先，需认识本病临床表现的特点，Wegener肉芽肿与本病有别，宜鉴别；其次，确诊依靠免疫组化检测的病理检查，有时需多次活检才能确定；最后，治疗以放疗为主，此外尚需重视全身支持治疗。本病经放化疗的5年生存率为20%～80%。
病因
病因未明，以往曾认为与感染或自身免疫等有关。自身免疫学说认为本病是一种组织过敏现象，肉芽形成是过敏因素引起的局部免疫结果。推测鼻部感染后发生一种自然组织反应，形成高度免疫，以后任何特异或非特异性抗原进入血液循环，即发生该处的组织坏死。尤其表现为血管和淋巴管的过敏反应，先阻塞，后坏死。类肿瘤学说认为本病是淋巴组织网织系统的恶性肿瘤属网状细胞肉瘤或淋巴瘤。近年研究发现本病95%以上与EB病毒感染有关。应用EB病毒编码的小DNA1/2(EBER1/2)探针行核酸原位杂交，鼻T/NK细胞淋巴瘤组织标本呈阳性，EB病毒抗体检测亦呈阳性。故认为本病与病毒感染有关。
病理
病变多起于鼻部，主要位于面中线部位及上呼吸道，亦有首发于口腭部、咽部，然后累及鼻部，以进行性肉芽型溃疡坏死为主，破坏性强，可侵及骨和软骨，致毁容。组织切片Giemsa染色时，有嗜天青颗粒，镜下细胞形态多样，各种非典型细胞混合存在。这些细胞明显地以血管为中心，围绕血管浸润，或造成血管壁破坏，形成血管中心性病变，曾经称之为“血管中心型淋巴瘤”免疫组化染色可检测到抗原表型为CD56(+)和CD2(+)的淋巴细胞。
恶性淋巴瘤病例，弥漫性，免疫母细胞透明细胞类型（H&E，x 1000）。
分期及临床表现
本病以男性多见男女比例约2:1。平均发病年龄为40-60岁也见于青年和儿童。Stewart将本病的临床表现分为3期：
1.前驱期
为一般感冒或鼻窦炎表现。间歇性鼻塞，伴水样或血性分泌物。亦可表现为鼻内干燥结痴。局部检查可见，下鼻甲或鼻中隔肉芽肿性溃疡。此期持续4-6周。
2.活动期
鼻塞加重，有脓涕，常有臭味。全身情况尚可，但食欲较差，常有低热，有时高热抗生素治疗无效。局部检查可见，下鼻甲或鼻中隔黏膜肿胀、糜烂、溃疡或呈肉芽状增生，表面有灰白坏死。严重者可致鼻外部隆起、鼻中隔穿孔或腭部穿孔。累及咽部者可见咽黏膜肉芽肿性糜烂、溃疡。此期持续数周至数月。
3.终末期
全身衰弱，恶病质，而部毁容，中线部位及其邻近组织的黏膜、软骨、骨质可广泛严重破坏，常有持续性弛张型高热，肝、脾大，肝衰竭和弥散性血管内凝血，最终死于大出血或全身衰竭。
怎样进行诊断？
根据临床表现、病理学和实验室检查，通常诊断并不困难。
诊断依据
1.凡原发于鼻部、面中部的进行性肉芽肿性溃疡应首先怀疑本病。
2.局部破坏严重，但全身状况尚好。
4.实验室检查白细胞计数偏低，血沉加快，免疫球蛋白水平偏高，血清补体升高，细菌、真菌和病毒培养多无特殊发现。
3.颈部或下颌下淋巴结一般不肿大。
5.病理学检查：呈现慢性非特异性肉芽肿性病变，若出现异型网织细胞或核分裂象即可诊断本病。
免疫组化染色检出CD56(+)和CD2(+)的淋巴细胞，EB病毒抗体检测亦呈阳性，则为鼻T/NK细胞淋巴瘤。
该如何治疗？
鼻NK/T细胞淋巴瘤对放射线敏感，可采用钴远距离照射和分片照射，总剂量以60Gy(6000rad)为最好，复发者可以补照。
对发热经抗炎治疗无效者，可先用化疗药物洛莫司汀(环己亚硝脲，CCNU)，成人每次口服120mg，隔3~5周1次，总剂量600~840mg，退热后再予放疗。
若病变侵及全身其他部位，则应以糖皮质激素和化疗药物(环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等)结合治疗。此外，全身支持治疗法，局部清洁，涂以油脂药物也是有效手段。
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